罕見「絲路病」 專攻免疫系統
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▲白塞病侵襲血管時,會導致多處血管動脈瘤。(記者楊菁菁攝) |
記者楊菁菁/高雄報導
1937年土耳其皮膚科醫師 Behcet報告一群以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為特徵的慢性、復發性症候群患者,該病症被稱之為白塞病(Behcet’s disease),過去多見於東亞、中東及地中海盆地的病患,沿古絲綢之路分佈,故又稱為「絲綢之路病」。
但近幾年來,台灣卻也陸續出現病例;醫界發現,「白塞病」可能與緯度位置也有關連,並非集中在東亞或中東地區。
高醫免疫風濕科教授蔡文展表示,「白塞病」是衛福部認定的罕見疾病之一,患者多在三、四十歲發病,也有更年輕的20多歲就發病,主要症狀是免疫系統遭嚴重破壞,從黏膜系統開始快速延伸到外生殖器、眼睛、血管及腦部,嚴重者會導致失明及死亡。
由於,「白塞病」臨床症狀剛開始是口腔潰爛,就診時容易被忽略或診斷為單純嘴破,但「白塞病」口腔潰爛的部位比較不同,咽喉部及上顎易反覆發作。另外,眼部症狀也會同步出現,如角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎等;其他典型的症狀還有外生殖器潰瘍,而且面積大且深,疼痛、癒合慢。
而當白塞病侵犯大動脈和大靜脈時,可能出現包括靜脈阻塞、動脈阻塞和動脈瘤。
最麻煩的是,「白塞病」發病原因不明,醫界多認為應與遺傳及免疫系統有關,目前尚無有效根治方法,治療常需會診內科、眼科和皮膚科配合,多需結合全身用藥,如類固醇和免疫抑制劑。
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