逐漸惡化的無力感 皮肌炎與多發性肌炎
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| ▲皮肌炎病人皮膚表現多出現在肌肉發炎無力之前，儘早鑑別，可提早治療。（照片提供／陳俊銘） |
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| ▲多發性肌炎若合併出現典型皮膚紅疹，則稱為皮肌炎。（照片提供／陳俊銘） |
文／陳俊銘
「多發性肌炎」是自體免疫所造成骨骼肌發炎無力的疾病，若合併出現典型皮膚紅疹，則稱為「皮肌炎」。通常發生在40至50歲，女性多於男性（男女比1：2），每10萬人口盛行率約5到22人。
多發性肌炎與皮肌炎最主要的症狀為逐漸惡化的無力感，除無力感外，約1/4病人會伴隨輕微的肌肉疼痛。由於影響區域多從四肢近端的肌肉，因此病人會無力提物品，甚至連舉手、梳頭髮都不行，更嚴重者會侵犯軀幹肌肉，導致從床上爬起都需要別人協助，若影響呼吸肌肉則會呼吸衰竭，甚至要插管，使用呼吸器。
皮膚上的表現是皮肌炎重要特徵。研究發現，皮肌炎病人皮膚表現多出現在肌肉發炎無力之前，若能儘早鑑別，可提早治療。
皮肌炎的典型皮膚表現有：「高春氏表徵」及「向陽疹」；「高春氏表徵」為手肘、膝蓋、腳踝及指掌關節的伸側（背側）出現紅紫色的丘疹有時會脫屑潰爛，「向陽疹」是指病人的上眼瞼有紅紫色疹塊。
此外，皮肌炎病人常對光有敏感性，在平時非衣物遮蔽處如臉、頸部等處會出現紅斑，指甲周圍也會明顯泛紅。內臟器官亦可能受到影響，至少有10％的病人會因肺部發炎及纖維化導致呼吸喘。
食道上1/3為骨骼肌組成，當此區域因發炎而無力時，病人會吞嚥困難，若在心臟，則可能出現心肌炎及心律不整，但通常不嚴重。
長期觀察發現，皮肌炎和多發性肌炎病人容易合併惡性腫瘤。研究顯示，惡性腫瘤發生率約20％左右。在台灣常見的有鼻咽癌或婦科相關癌症（子宮頸、子宮內膜、卵巢）。病人血液檢查中與肌肉相關酵素會明顯上升，部分病人則會出現特殊自體抗體，這些自體抗體的有無可用來預估疾病的嚴重程度及可能產生的症狀。
◎肌炎和多發性肌炎的診斷依據國際常用的準則主要有下列5項（需符合4項）：
●四肢近端肌肉對稱性肌肉無力。
●血清中肌肉酵素上升。
●肌電圖異常。
●肌肉切片有發炎性病變。
●典型的皮膚症狀。
皮肌炎與多發性肌炎越早介入治療，越能避免長期肌肉發炎無力所造成的萎縮、痙攣；臨床上若有逐漸惡化的無力感則要儘早尋求免疫風濕科醫師的協助。
（作者為嘉義基督教醫院風濕免疫科醫師
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